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ポッター症候群 参考資料6
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腎の形態異常 gooヘルスケア → こちら
●数(かず)・大(おお)きさの異常(いじょう)

両側腎無発生(りょうそくじんむはっせい)』

両側の腎臓が完全にない状態です。
胎児期に尿の生成がないことから高度の羊水過少症を伴い、
特有な顔つきや四肢の奇形、肺の発育不全などを生じます。

ほぼ全例が、出生後呼吸不全で亡くなります。

片側(へんそく)腎無発生

片側の腎臓のみが完全にない状態です。
反対側の腎臓が正常ならば、通常、症状が出ることはなく、
一般的に治療や日常生活の制限は必要ありません。

女性の場合は、比較的高率に子宮や腟といった生殖器の奇形を合併します。


●形態(けいたい)と位置(いち)の異常(いじょう)

常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)多発性嚢胞腎

幼児型と呼ばれていたもので、新生児期には高血圧や腹部の圧迫症状、
腎不全の管理が極めて難しく、生後まもなく死亡することも多い病気です。

長期生存できても、肝線維化による門脈圧亢進症
(もんみゃくあつこうしんしょう)や肝不全が問題となります。

多嚢胞性異形成腎(たのうほうせいいけいせいじん)』

胎生期の初期の発生障害により、正常な腎臓の形成が行われず、
大小多数の嚢胞がみられ、ブドウの房のような外観を示す病気です。

腎臓は無機能ですが、通常は片側性のため、
反対側の腎臓が正常であれば腎不全には至りません。

遺伝性はないと考えられています。

胎児の超音波検査が普及し、妊娠中に発見されることが
多くなってきていますが、乳児期以降に腹部腫瘤(しゅりゅう)として
発見されることもあります。

超音波検査やCT、腎シンチグラフィといった画像検査で診断を確定し、
腎盂(じんう)造影や膀胱造影などにより、
反対側の腎臓の合併症の有無を調べます。

他の臓器への圧迫症状や悪性化の所見がなければ、
腎臓摘出を行うことなく、画像検査で経過を観察するのが一般的です。

成長とともに、嚢胞は小さくなることも多く、
20〜30%は自然に消失します。
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