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ポッター症候群 参考資料3
(b)potter況拭(多嚢胞性異形成腎)
  multicysic dysplastic kidney, multicysic kidney

胎生10週以前の尿管芽と後腎の癒合不全によって生じる。
正常なネフロン、集合管、腎盂(*下記図参照)が形成されず
直径1〜2cmの大小不同の多数の嚢胞が腎被膜に接するように
配列しており、腎洞は同定不能である。

妊娠16週頃より診断可能とされ、重症例では
正常の腎実質は認められず、腎機能のない
多房性の大きな腫瘤として観察される。

明らかな遺伝性はなく、片側性のことが多い。(70〜80%)
20〜30%に対側腎の尿路系奇形を合併するので、
反対側の腎機能の観察がまず重要で、
羊水量を頻繁にチェックする必要がある。

児の予後は、
片側性の場合良好であり、
縮小・消失の可能性もあり、高血圧・悪性化の合併症も
低いため、保存的に経過観察されるが、

両側性では極めて不良でほとんどが出生後数日以内
あるいは新生児期までに死亡する。

(↓クリックすると大きくなります)腎臓その1
(↓クリックすると大きくなります)腎臓その2

☆〜☆〜☆

私の息子(創真)の腎臓は、このタイプでした。

産科医からは、遺伝性はなく偶発的に起こったもので、
次の子へのは心配はないので心配せず弟妹を作るように
と妊娠中から言われていました。

片側性(右)の多嚢胞性異形成腎で、
もう片方(左)は実質もきちんと形成されたものの
なんらかの原因で血流を閉ざし機能せず・・・。

寂しいけれど・・・
片側が健康な腎であれば今もすくすく育っていたと想像ができます。

でも、苦しいながら頑張ったのは、私ではなく彼です。

私は何ひとつ苦しくも痛みもなかった健康妊婦、産褥婦でした。
彼は私にはなにも体に悪い影響を残していかなかった。

彼にはやっぱり
「偉かったね。お腹で頑張って育ってくれて、生まれてくれてありがとう。」
と伝えたいです。
| ポッター症候群 資料 | comments(2) | -
コメント
★まゅさん
コメントを残していただきありがとうございます。

片側多のう胞性異形成腎、ほんと少ないようですね。
このブログを通じて、まゅさんのお子さんのように
片側がのう胞腎だったけれど、片側の腎臓が大丈夫で
妊娠中にご相談を受けた方で、
その後、元気に生まれ成長してます!とお知らせ
いただいたお母さんが何人かいらっしゃいます。

(心配は多いですが)ぜひ楽しんで妊娠生活を過ごして、
よき育児をなさってくださいね♪

ほんと言葉を残していただきありがとうございます。

私の糧になります^-^
| なちゅら→まゅさん | 2009/07/01 4:11 PM |
始めまして。多嚢胞性異形成腎を検索し、サイトにたどり着きました。
16wにのう胞が発見され、21wにこの病気の診断をされました。
私の子の場合は左のみで、右は正常で、経過も順調です。
ただ、先生に聞いても病気の症状はわかりましたが、今後どうなるのか不安でたまりませんでした。
周りに詳しい人も居らず、相談しても現実味を帯びない感じでした。
そんな時、ブログを読ませていただき、とても勇気をもらいました。
今後、なにがあっても精一杯『お母さん』でいる覚悟ができました。
有難うございます。

創真君。管理人さんのもとに産まれてきた事、とても幸せだったと思います。

言いたい事を書き綴っただけなので、乱文&失礼な事を書いていたら申し訳ありません。
ただ、どうしても伝えたかったので^^;
では、失礼しました。
| まゅ | 2009/06/30 10:33 PM |
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