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ポッター症候群 参考資料2
(a)potter 儀 (小児型多発性嚢胞腎)
  Infant type polycystic kidney

常染色体劣性遺伝(責任遺伝子は6p21に属在)で
家族的に発生し、致死的で生後はほとんどが死亡する。
10万出産に2例の発生頻度で、再発危険率は25%である。

腎尿細管(*下記図参照)の発生異常であり、
1〜2mmの多数の小嚢胞を生じる。

腎は常に両側性に顕著に腫大するが、
腎盂・腎杯・尿管(*下記図参照)は正常である。

パレスドプラー法では、微小循環障害と
resitance index(※血流抵抗)高値を認める。

妊娠20週以降に診断され、腎機能障害のため
尿産生は低下し、膀胱は空で、
高度の羊水過少が起こり肺低形成を生じる。

また海綿状に腫大した腎は胎児腹部の大部分を占め
下大静脈(下半身から戻る大きな静脈)を圧迫する。
胎児治療法はなく管理として妊娠中絶も考慮に入れる。

腎臓その1
(↑クリックすると大きくなります)
腎臓その2
(↑クリックすると大きくなります)
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