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『ポッター症候群』を検索していらした方へ
よつばのクローバー『ポッター症候群』
『多嚢胞性異形成腎』
を検索しいらっしゃった方へ
よつばのクローバー

記載者である私は、
2005年9月に、第一子 長男を出産しました。

妊娠中の息子にみつかった病のこと。
その時の思い、暮らし。(比較的気持ちは明るいと思います。)
その後の私の暮らしや想いについては
カテゴリーに「創真(so-ma)」 「産後」と
名のついてあるところに集約してあります。
(ポッター症候群発覚後の妊娠日記のはじめは
 カテゴリー「創真-妊娠6ヶ月(21w〜23w)」です。)

また、仕事柄調べられた内容については、同じくカテゴリーの
ポッター症候群 資料」「ポッター症候群 動向」に集約してあります。

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ソーシャルネットワークサービス(SNS)サイト『mixi』内に
『ポッター症候群』のコミュニティが設置されています。

コミュニティの参加には
管理人の方(私ではありません)の承認が必要ですが、
ここで私が提示している資料他、
私以外の方が提示して下さっている他の資料も
ご参考にしていただけると思います。

また、他のポッター症候群のお子さんを持った経験のある方々や
NICU勤務の看護師さん、産科に勤務の助産師さんなども
参加されていらっしゃいますので
もし、今、悩み苦しみなどをお持ちでしたらば
参加されることもおすすめします。

mixiに参加されていらっしゃる方でしたらば、
コミュニティの検索をし
管理人さんに承認を受けてご参加ください。

mixiは招待制のサイトですので、お子さんが
ポッター症候群と診断された方でmixiに参加したいけれど
招待をいただける先が見当たらない方は
■妊娠中の方は妊娠週数、予定日など
■出産後の方は出産年月日、お子さんの症状などを明記の上

nextこちらのメールフォームからおたよりを送ってください。

折り返しお返事いたします。

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■2010年5月21日追記■
mixiは紹介がなくても登録できるようになりましたので、
ご自身で新規登録の上、ご利用ください。
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| ポッター症候群 資料 | - | -
ポッター症候群 参考資料6
参考になるページをまた発見しました。よろしければご覧下さい

腎の形態異常 gooヘルスケア → こちら
●数(かず)・大(おお)きさの異常(いじょう)

両側腎無発生(りょうそくじんむはっせい)』

両側の腎臓が完全にない状態です。
胎児期に尿の生成がないことから高度の羊水過少症を伴い、
特有な顔つきや四肢の奇形、肺の発育不全などを生じます。

ほぼ全例が、出生後呼吸不全で亡くなります。

片側(へんそく)腎無発生

片側の腎臓のみが完全にない状態です。
反対側の腎臓が正常ならば、通常、症状が出ることはなく、
一般的に治療や日常生活の制限は必要ありません。

女性の場合は、比較的高率に子宮や腟といった生殖器の奇形を合併します。


●形態(けいたい)と位置(いち)の異常(いじょう)

常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)多発性嚢胞腎

幼児型と呼ばれていたもので、新生児期には高血圧や腹部の圧迫症状、
腎不全の管理が極めて難しく、生後まもなく死亡することも多い病気です。

長期生存できても、肝線維化による門脈圧亢進症
(もんみゃくあつこうしんしょう)や肝不全が問題となります。

多嚢胞性異形成腎(たのうほうせいいけいせいじん)』

胎生期の初期の発生障害により、正常な腎臓の形成が行われず、
大小多数の嚢胞がみられ、ブドウの房のような外観を示す病気です。

腎臓は無機能ですが、通常は片側性のため、
反対側の腎臓が正常であれば腎不全には至りません。

遺伝性はないと考えられています。

胎児の超音波検査が普及し、妊娠中に発見されることが
多くなってきていますが、乳児期以降に腹部腫瘤(しゅりゅう)として
発見されることもあります。

超音波検査やCT、腎シンチグラフィといった画像検査で診断を確定し、
腎盂(じんう)造影や膀胱造影などにより、
反対側の腎臓の合併症の有無を調べます。

他の臓器への圧迫症状や悪性化の所見がなければ、
腎臓摘出を行うことなく、画像検査で経過を観察するのが一般的です。

成長とともに、嚢胞は小さくなることも多く、
20〜30%は自然に消失します。
| ポッター症候群 資料 | - | -
ポッター症候群 参考資料5
腎無形成
renal ageaesis

片側性と両側性があるが、散発性で遺伝性はない。
片側の場合、予後は良好であるが、
両側の腎無形成は、「potter症候群」と呼ばれ
妊娠16週頃から高度の羊水過少と、それによる
特有の老人性顔貌
(広い両眼間、眼の周囲のしわ、扁平な鼻と耳)、
肺低形成、四肢変形、子宮内発育障害を合併し、
出生直後呼吸不全のため死亡する。

頻度は3000〜4000分娩に1例であり、
男女比は2.5:1。

超音波検査では、妊娠28週で診断可能とされ、
腎と膀胱が描画されないが、羊水の欠如により画像は悪く、
さらに副腎を腎と間違えることがあるので注意が必要である。
これに対し、羊水腔に温生理食塩水200mlを注入すると
観察が容易になるという。

胎児評価のため、臍帯穿刺→胎児血液ガス、pH測定で
人工羊水補充による肺低形成の予後は困難とする報告が多い。
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ポッター症候群 参考資料4
(c)potter祁拭(成人多発性嚢胞腎)
    adult pelycystic kidney

常染色体優性遺伝であり浸透率は高い。
小児以後の発生が多く、
胎児期に診断されることは、ほどんどない。
胎児期に両親・近親の既往歴から・・・(略)

・・・胎児の多嚢胞腎ではないので省略。
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ポッター症候群 参考資料3
(b)potter況拭(多嚢胞性異形成腎)
  multicysic dysplastic kidney, multicysic kidney

胎生10週以前の尿管芽と後腎の癒合不全によって生じる。
正常なネフロン、集合管、腎盂(*下記図参照)が形成されず
直径1〜2cmの大小不同の多数の嚢胞が腎被膜に接するように
配列しており、腎洞は同定不能である。

妊娠16週頃より診断可能とされ、重症例では
正常の腎実質は認められず、腎機能のない
多房性の大きな腫瘤として観察される。

明らかな遺伝性はなく、片側性のことが多い。(70〜80%)
20〜30%に対側腎の尿路系奇形を合併するので、
反対側の腎機能の観察がまず重要で、
羊水量を頻繁にチェックする必要がある。

児の予後は、
片側性の場合良好であり、
縮小・消失の可能性もあり、高血圧・悪性化の合併症も
低いため、保存的に経過観察されるが、

両側性では極めて不良でほとんどが出生後数日以内
あるいは新生児期までに死亡する。

(↓クリックすると大きくなります)腎臓その1
(↓クリックすると大きくなります)腎臓その2

☆〜☆〜☆

私の息子(創真)の腎臓は、このタイプでした。

産科医からは、遺伝性はなく偶発的に起こったもので、
次の子へのは心配はないので心配せず弟妹を作るように
と妊娠中から言われていました。

片側性(右)の多嚢胞性異形成腎で、
もう片方(左)は実質もきちんと形成されたものの
なんらかの原因で血流を閉ざし機能せず・・・。

寂しいけれど・・・
片側が健康な腎であれば今もすくすく育っていたと想像ができます。

でも、苦しいながら頑張ったのは、私ではなく彼です。

私は何ひとつ苦しくも痛みもなかった健康妊婦、産褥婦でした。
彼は私にはなにも体に悪い影響を残していかなかった。

彼にはやっぱり
「偉かったね。お腹で頑張って育ってくれて、生まれてくれてありがとう。」
と伝えたいです。
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ポッター症候群 参考資料2
(a)potter 儀 (小児型多発性嚢胞腎)
  Infant type polycystic kidney

常染色体劣性遺伝(責任遺伝子は6p21に属在)で
家族的に発生し、致死的で生後はほとんどが死亡する。
10万出産に2例の発生頻度で、再発危険率は25%である。

腎尿細管(*下記図参照)の発生異常であり、
1〜2mmの多数の小嚢胞を生じる。

腎は常に両側性に顕著に腫大するが、
腎盂・腎杯・尿管(*下記図参照)は正常である。

パレスドプラー法では、微小循環障害と
resitance index(※血流抵抗)高値を認める。

妊娠20週以降に診断され、腎機能障害のため
尿産生は低下し、膀胱は空で、
高度の羊水過少が起こり肺低形成を生じる。

また海綿状に腫大した腎は胎児腹部の大部分を占め
下大静脈(下半身から戻る大きな静脈)を圧迫する。
胎児治療法はなく管理として妊娠中絶も考慮に入れる。

腎臓その1
(↑クリックすると大きくなります)
腎臓その2
(↑クリックすると大きくなります)
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ポッター症候群 参考資料1
胎児が「ポッター症候群」といわれても、なんだかいろいろなタイプがある。
・・・そう最近気づき、今回医療書籍も多くある大きな書店に
他の用件で立ち寄る機会があったので調べることにしました。

参考にしたのは胎児診断・管理のABC
胎児診断・管理のABC
森 巍/著(金芳堂)・・・です。

(図の出典は、鍼灸学校の教科書の「解剖学」から。)

胎児多嚢胞腎
〜(略)〜
エコー画像にて大小不同の多数の嚢胞を脊椎近傍に
認めることで診断される。
出生前診断される腎の嚢胞の診断は、
potterの分類type機Ν兇任△襦
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